Alzheimer und andere Demenzen | Diagnostik

Die Diagnostik bei Alzheimer-Krankheit und anderen Demenzen

Die Diagnostik der Demenz erfolgt in mehreren Ebenen:

• klinische (neurologisch-psychiatrische Untersuchung, Verlaufsbeobachtung) Diagnostik
• testpsychologische Diagnostik
• Diagnostik durch bildgebende Verfahren (Computertomographie, Kernspintomographie)
• genetische Diagnostik
• laborchemische Diagnostik

Klinische Untersuchung und Exploration

Die klinische Untersuchung und Befragung (Exploration) orientiert sich an der Symptom- und Verhaltensbeobachtung unter Einbezug eigen- und fremdanamnestischer Angaben. Dabei gibt es nichtdas Symptommuster, welches für organische Störungen wie die Demenz spezifisch ist. Es gibt aberdiagnostische Manuals, die ICD-10 oder das DSM-IV, in denen diagnostische Leitkriterienvorgegeben sind sowie Anweisungen, wie die erhobenen Befunde diagnostisch verwertet werden können.

Entsprechend breit muss deshalb nach folgenden Symptomen und Defiziten gefahndet werden, von denen bei einer Demenz zumeist nur einige anzutreffen sind (nach Prosiegel 1991; Koilb und Whishaw 1996):

Kognitive Störungen:

• Störungen der Aufmerksamkeit:
  • Störung der Aktiviertheit (reduzierte Wachheit, allgemeine psychische Verlangsamung)
  • Störung der selektiven Aufmerksamkeit (erhöhte Ablenkbarkeit, Probleme, zwischen wichtigen und unwichtigen Reizen zu unterscheiden)
• Störung von Lernen und Gedächtnis:
  • Amnesie (anterograde oder retrograde Gedächtnis-Störung, zunehmender Gedächtnis-Verlust)
• Störungen der Sprache:
  • Wernicke-Aphasie (Wortneubildungen, Umschreibungen, schlechtes Nachsprechen bei insgesamt flüssiger Sprache und sauberer Artikulation)
  • transkortikale Aphasie (Umschreibungen, schlechtes Sprachverständnis, aber gutes Nachsprechen bei insgesamt flüssiger Sprache ohne Artikulationsstörung)
  • Broca-Aphasie (phonematische Paraphasien bei mühsamer Sprachproduktion und Artikulation)
  • Alexie, Agraphie (Störung des Schreibens und Lesens bei ungestörter Sprache)
• Zerebrale Sehstörungen:
  • Balint-Syndrom (Gegenstände werden nicht fixiert, kein Überblick über grössere Reizvorlagen, Vorbeigreifen an Objekten)
  • Objektagnosie (Störung des Objekterkennens mit Ratlosigkeit und Ungeschicklichkeit im Umgang mit Gegenständen)
  • Gesichteragnosie (vertraute Personen werden nicht erkannt)
• Störungen räumlicher Leistungen:
  • Störung räumlich-konstruktiver Leistungen (falsches Zusammensetzen von Teilen einer Gesamtfigur, fehlerhaftes Abzeichnen einer Figur)
  • topographische Orientierungsstörung (Verlaufen in vertrauter Umgebung)
  • Gerstmann-Syndrom (Fingeragnosie+Rechts-links-Störung+Akalkulie+Agraphie)
• Apraxien:
  • Ideomotorische Apraxie (Störung der sequentiellen Anordnung von Einzelbewegungen zu Bewegungsfolgen)
  • Ideatorische Apraxie (Störung der sequentiellen Anordnung komplexerer Handlungsfolgen (Schwierigkeiten beim Ankleiden, Essen, Zubereiten der Mahlzeiten)
  • Gangapraxie (Störung im Zusammenspiel der Beine beim Gehen mit auffälligem, breitbeinigem, kleinschrittigem Gang)
• Denkstörungen:
  • Störung des Problemlösens und Planens (Impulsives, vorschnelles Handeln, mangelnde Zielgerichtetheit, Haften an unwichtigen Details)

Nichtkognitive Störungen:

• Wahnphänomene (z.B. Beziehungs- oder Verfolgungsideeen, Versündigungs-, Verarmungs, Vergiftungswahn)
• Halluzinationen (typischerweise optisch (Lichtblitze, Farben oder auch komplex), aber auch akustisch oder taktil)
• Illusionäre Verkennungen (Fehldeutungen von tatsächlich vorhandenen Dingen oder Personen)
• Affektive Störungen (Depressionen, Dysphorie, Reizbarkeit, Stimmungsschwankungen)
• Persönlichkeitsveränderungen
  • Allgemeine Schwerfälligkeit und Verlangsamung
  • Antriebsstörung
  • Affektstörung (Affektverflachung, Reizbarkeit, Labilität der Stimmung)
  • Veränderung des Sozialverhaltens (Distanzlosigkeit oder Hypersozialität)

Zur Befund-Erhebung stehen eine Reihe standardisierter Erhebungsinstrumente zur Verfügung:

• Kurztests
• Standardisierte diagnostische Interviews
• Neuropsychologische Testung (s.u.)
• Fremdbeurteilungsskalen

Testpsychologie

Je weiter der Krankheitsprozess fortgeschritten ist, umso gröber sind die Defizite und umso eher köännen sie in einer allgemeinpsychiatrischen Untersuchung erkannt werden.

Zur Identifizierung feinerer neuropsychologischer Defizite, zur diferenzierteren Verlaufskontrolle aber auch zu differentialdiagnostischen Zwecken sind neuropsychologische Testverfahren geeignet und wichtig. Sie werden in der Regel von Psychologen, meist in einer neurologischen oder psychiatrischen Klinik durchgeführt. Die neuropsychologischen Testungen sind in der Regel recht aufwändig und nicht standardisierbar!

Bildgebende Verfahren

Hier kommen v.a. das Computertomogramm (CT) und die Kernsopintomographie (MRT) zum Einsatz. Mit ihrer Hilfe kann man sogenannte raumfordernde Prozesse (Tumoren, Blutungen) oder andere zerebrale Erkenkungen (Infarkte, Fehlbildungen etc..) im Kopf ausschliessen oder nachweisen. Ferner können dort atrophische Prozesse (=Hirnabbauprozesse) sichtbar gemacht werden, wie sie bei Demenzen vorkommen. Die Verteilung der Läsionen gibt u.U. einen Hinweis darauf, um welche Demenz es sich handelt.

Mit Single-Photon-Emissions-Computertomographie (SPECT) oder Positronen-Emissions-Tomographie (PET) können Unterschiede im Stoffwechsel und in der Durchblutung verschiedener Hirnareale sichtbar gemacht werden.

Weitere Verfahren im Dienste der Differentialdiagnostik

• EKG, Echokardiographie, Blutdruckmessung, Röntgen Thorax zur Feststellung kardiovaskulärer Defekte, z.B. Herzrhythmusstörungen, Herzklappenerkrankung, Bluthochdruck als mögliche Ursachen für eine vaskuläre Demenz
• Elektroenzephalogramm (EEG), visuell evozierte Potenziale (VEP) zum Ausschluss einer Epilepsie, einer Stoffwechselstörung oder einer Vergiftung als mögliche Ursachen kognitiver Störungen
• Hirnwasser- (Liquor-) Untersuchungen zum Ausschluss eines entzündlichen Prozesses des Zentralnervensystems als möglicher Ursache einer dementiellen Entwicklung

Genetische Testungen

Bei der Huntington-Erkrankung, bei familiären Formen der Alzheimer-Krankheit und bei der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit gibt es inzwischen einen Labortest zum Nachweis verantwortlicher Gene. Sie werden dazu eingesetzt, die Diagnose der Erkrankung zu sichern oder die Wahrscheinlichkeit einer möglichen späteren Erkrankung vorauszusagen.

Laborchemische Untersuchungen

Laboruntersuchungen dienen v.a. zum Ausschluss bzw. Nachweis bestimmter Demenzformen, die mit Laborveränderungen einhergehen.

Differentialdiagnostik der Demenz untereinander

Die „Differentialdiagnostik“, d.h. der diagnostischen Unterscheidung der einzelnen Demenzformen voneinander stützt sich auf eine zusammenfassende Beurteilung der Ergebnisse

• einer guten klinischen Beobachtung und Verlaufsbeschreibung
• einer gründlichen körperlichen und neurologisch-psychiatrischen Untersuchung und
• laborchemischer und apparativer Zusatzuntersuchungen

Nicht immer lässt sich sofort die „richtige“ Demenzdiagnose stellen. Es stehen aber eine Art „Prototypen“ (typische Befundkonstellationen) jeder Demenzform zur groben Orientierung zur Verfügung, die die Diagnostik dann in die eine oder andere Richtung leiten::

Bei der Alzheimer-Demenz findet sich in bildgebenden Verfahren z.B. typischerweise eine globale, aber temporoparietal und frontal betonte Hirnatrophie, zu erkennen an einer Erweiterungen der äusseren und inneren Liquorräume, sowie eine Verschmälerung der sogenannten „Hippocampus-Region“ im Hirn. Klinisch fällt der Alzheimer-Patient in aller Regel zuerst durch eine Verschlechterung der Gedächtnisleistungen und im Verlauf dann weiterer kognitiver Fähigkeiten auf, während die äussere Fassade, die Gewohnheiten etc., also dass, was nach aussen hin als Persönlichkeit imponiert, oft lange Zeit erhalten bleibt. Dazu gehört, dass der Alzheimer-Patient seine Defizite vor sich selbst und vor anderen Menschen verleugnet bzw. bagatellisiert. Er will debn Abbauprozess nicht wahrhaben. Diese Eigenschaft ist klinisch eine der wichtigsten Unterscheidungsmerkmale zur „Pseudodemenz“ depressiver Menschen, die im Gegensatz dazu ihre eigenen Defizite im Rahmen der Erkrankung meist beklagen, und diese zum Anlass nehmen, an sich und am Leben zu zweifeln.

Beim M. Pick finden sich die präsenilen, degenerativen Veränderungen in bildgebenden Verfahren bevorzugt im Bereich des Frontal- und des Stirnhirns, womit auch erklärbar ist, weshalb es bei dieser Erkrankung, im Gegensatz zur Alzheimer-Demenz (s.o.), zuerst zu einer Veränderung der Persönlichkeit und des Sozialverhaltens kommt und erst später zur eigentlichen Demenz im Sinne eines kognitiven Abbaus.

Die vaskuläre Demenz oder sogenannte Multiinfarktdemenz ist meist sowohl in den bildgebenden Verfahren als auch im klinischen Verlauf von den primär degenerativen Demenzen abgrenzbar. Sie ist allerdings grundsätzlich durch vielseitige Verlaufsmöglichkeiten gekennzeichnet und kann deshalb bei einer reinen Querschnittsuntersuchung zu einem Zeitpunkt x einer anderen Demenzform zum Verwechseln ähnlich sein. Klinisches Leitsymptom sind mehrere abrupte Einbrüche mit Symptomverschlechterungen. Es gibt aber auch Stillstand oder schleichendes Fortschreiten. Wie der Name dieser Demenzform nahelegt, findet sich bei dieser Demenzform zumeist auch eine relevante kardiovaskuläre Vorerkrankung bzw. ein entsprechendes vaskuläres Risikoprofil, z.B. Hypertonie, Diabetes mellitus oder entzündliche Gefässerkrankungen. Im CT oder MRT finden sich typischerweise unspezifische, sogenannte periventrikuläre Hypodensitäten und lakunäre Infarkte. Allerdings gelingt es oft nicht, die nachweisbaren strukturellen Defekte im Hirn den tatsächlichen „Ausfällen“ der Patienten zuzuordnen. Das wiederum liegt u.a. daran, dass auch winzige, kaum nachweisbare Defekte an strategisch wichtigen Stellen im Hirn (Orte, wo viele Nervenfasern zusammenlaufen) zu erheblichen Ausfällen führen können, während grossflächige Defekte an strategisch weniger wichtigen oder reduntanten Stellen mit geringen klinischen Ausfällen korreliert sein können. Man sagt: Klinik und CT-Befund sind nicht miteinander 1:1 korreliert. Das CT/MRT eignet sich bei vaskulären Demenzen daher häufig eher zur Verlaufskontrolle, als zur prognostischen Einschätzung!

Differentialdiagnostik zu anderen Störungsbilder

Die Diagnose der Demenz muss abgegrenzt werden v.a. gegen

• die altersgemässe kognitive Leistungsminderung
• die leichte kognitive Beeinträchtigung (nach ICD-10)
• das amnestische Syndrom
• das Delir
• die Depression